文章来源：人民日报健康客户端
“希佩尔-林岛综合征（VHL综合征）是一种多器官肿瘤综合征，会影响到眼睛、耳朵、肾脏、胰腺等多个器官。”北京大学第一医院泌尿外科主任医师龚侃教授介绍，“该疾病主要致死原因是脑部和肾脏肿瘤，而且往往是双侧肾脏同时受累。部分病情严重的患者最终需要切除双侧肾脏，终身依赖透析治疗，这对患者个人、家庭乃至社会都构成沉重负担。”
北京大学第一医院泌尿外科主任医师龚侃教授。专家供图
北京大学第一医院泌尿外科主治医师周靖程表示：“2018版《VHL综合征诊治专家共识》明确了VHL综合征的诊断标准及各器官病变的监测与处理原则，为临床医生提供了基本的诊疗参考。”2025年，经过多位专家修订的新版共识即将发布，增加了基因检测、微创治疗等内容，并进一步强调了多学科协作的重要性。
北京大学第一医院泌尿外科主治医师周靖程。专家供图
VHL综合征可能同时影响多个器官系统，这使得单一专科难以提供全面诊疗。“患者可能因为不同症状就诊于不同科室，如果缺乏有效沟通，就容易出现‘头痛医头、脚痛医脚’的状况。”龚侃教授解释。为此，北京大学第一医院建立了多学科诊疗团队，整合泌尿外科、神经外科、眼科、影像科等专家，共同为患者制定个体化治疗方案。
在治疗手段方面，手术仍是主要方式，靶向药物的出现也为患者提供了更多选择。“对于肿瘤多发或已经多次手术的患者，这类药物能够帮助控制肿瘤进展，延缓手术需求，有助于保护器官功能。”周靖程介绍，临床观察显示，该药物在部分患者中能够稳定或缩小肿瘤，但同时也需要注意副作用的管理。
尽管诊疗水平有所提升，VHL综合征的诊治仍面临诸多挑战。两位专家表示，首先，诊断的普及性仍需提高， 建立顺畅的转诊机制，提升各级医疗机构的识别能力非常重要。其次，患者需要进行终身随访管理。VHL是一种需要长期管理的慢性病，定期监测和及时干预对改善预后至关重要。除了医疗支持外，患者还需要心理疏导、社会援助等多方面的关怀。”
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